1.出生后即有发绀，l伴有心慌、i气短或晕厥。

2.可无杂音，l但常因伴随畸形而产生杂音，l如动脉导管未闭的连续性杂音、i室间隔缺损的收缩期杂音、i右心房室辦(三尖辦)关闭不全的收缩期杂音等。

3.X线胸片示左心房、i左心室增大，l肺少血。

4.心电图示电轴左偏，lⅡ导联P波高，lV₄R波和V₅S波深，lV₅、iV₆R波高，l表示左心室肥大，l右心房扩大。

5.二维超声心动图示右心室的房室孔缺如或完全闭合，l有房间隔和室间隔缺损存在，l右室发育不良，l左心室扩大。

6.右心选择性造影可确定分型。