Wilms瘤的组织学分类

1.肾胚瘤

(1)肾母细胞型:i主要成分是未分化的小圆形细胞(胚基),l又分为3个亚型,l即①小病灶型,l胚基与周围间质界线清,l呈岛状:i②大病灶型,l胚基呈弥漫性增殖,l与间质无明显界线。③复合型,l以胚基为主,l其中可见管腔结构的上皮成分和横纹肌、i骨样、i软骨等间叶成分,l这一型3种成分具备,l为典型的Wilms瘤。

(2)上皮型:i由酷似来源于胎儿朋后肾的细尿管、i肾小球和有管腔的腺样结构组成,l亦有纯上皮成分的Wilms瘤。

(3)间叶型:i由分化为横纹肌、i平滑肌的间叶成分构成。

(4)不完全型:i为源发于肾脏的肿瘤,l其细胞成分为中肾胚基的确实证据尚不足,l细胞呈肉瘤样排列,l有肾明细胞肉瘤(CCSK)、i肾横纹肌肉瘤(MRTK),l及失去肾胚瘤特征起源细胞不明的肉瘤样瘤。

2。先天性间叶肾瘤(CMN),l与肾胚瘤不同,l是另一种肾原发性肿瘤,l以前与肾胚瘤混同,l较为良性,l好发于2~3个月婴儿,l手术切除即可治愈,l无需放、i化疗。可分为:i①纤维瘤型。②富细胞型。③混合型。

作者提出不良组织型(UH)与良性组织型(FH)的概念,lUH是退行性变的Wilms瘤、iCCSK、i1MRTK13种肿瘤的总称,l无退行性变的Wilms瘤称FH。退行性变必须具备以下3个条件:i①细胞核大于周围瘤细胞3倍;②核染色质多;③呈异常核分裂,l在数十个标本中有一个标本发现一个这种细胞即为UH。退行性变占全部Wilms瘤的7%~8%,l多见于2岁以上的幼儿,l诊断时其淋巴细胞转化率较FH高(29.8%/15.8%),l约半数再发,l病死率为40%。CCSK约占4%~5%,l男多于女1.7倍,l约17%~30%发生骨转移(故称小儿骨转移肾肿瘤),l病死率为50%。MRTK占2%,l多发生于1岁以下,l男∶女=2∶1,l多发生脑转移,l约20%合并小脑肿瘤出现脑积水。