临床表现

1.症状11随心房间隔缺损的大小而轻重不一，l轻者可完全无症状，l仅在体格检查时发现本病。卵圆孔未闭，l不属于真正的房间隔缺损，l因为在正常情况下，l左心房压力高于右心房，l因辦膜之故，l无左至右分流，l故无病理意义.原发孔未闭型缺损，l一般较大，l症状常较明显.主要症状为劳累后心悸、i气喘、i乏力、i咳嗽与咯血，l患者无发绀，l但如有显著的肺动脉高压、i右心衰竭等使右心房压力高于左心房时，l则可出现发绀。

2.体征11缺损较大者发育较差，l体格瘦小，l左前胸隆起。心脏浊音界增大，l心前区呈抬举性搏动。胸骨左缘第二肋间可听到2～3级、i有时达4级的收缩期吹风样喷射性杂音，l为肺循环血流量增多及相对性肺动脉辦狭窄所致，l多数不伴有震颤。肺动脉辦区第二心音明显分裂并增强。肺动脉压显著增高时亦可能听到由于相对性肺动脉辦关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音。桡动脉搏动一般较弱。

辅助检查1

1.X线检查11肺野充血，l肺动脉增粗，l肺总动脉明显突出，l肺门血管影粗而搏动强烈，l形成所谓肺门舞蹈.右心房及右心室增大，l主动脉弓影则缩小。

2.心电图检查11心电图变化有3类主要表现：i完全性右束支传导阻滞、i不全性右束支传导阻滞和右心室肥大，l伴心电轴右偏。此外，lP波可能增高，l显示有右心房增大，lP～R间期可能延长。

3.心向量图检查11示水平面QRS环起始部向前向后然后转向左后.再顺时针运行而转向前向右。归心支在离心支之前。QRS环的主体部几乎全部在前，l终末部位于右前或右后，l并运行缓慢.此种变化反映右心室肥大伴有室上嵴处传导的阻滞。有些病人则有右束支传导阻滞或右心室明显肥大的表现。

4.超声心动图

(1)M型所见：i右心室明显扩大，l右心室流出道增宽；有心房和左心房也扩大；三尖辦活动幅度增大，l启闭加速，l室间隔与左心室后壁呈同向运动。

(2)B型：i右心室大，l流出道增宽；室间隔与左心室后壁呈同向运动，l左心室由正常的圆形变为椭圆形甚至半月形；房间隔连续中断。

诊断和鉴别诊断

根据患者典型体征、iX线检查、i心电图及超声心动图诊断本病不太困难。而对少数房间隔缺损小，l体征不很明显，l如仅在胸骨左缘第2肋间听到2级吹风样收缩期杂音，l孕前又未做过详细检查者，l需与生理情况相鉴别，l必要时产后可通过心导管检查进一步明确诊断。

心房间隔缺损尚需与辦膜型单纯肺动脉口狭窄、i心室间隔缺损、i部分性肺静脉畸形引流人右心房、i原发性肺动脉高压等相鉴别。