临床表现

1.症状11缺损小，l分流量小的病人可无症状，l预后较好，l往往能达到生育期.因之合并妊娠也多见此种类型.缺损大，l而分流量大者，l又未经手术矫治者，l发育不良，l劳累后有心悸、i气喘、i咳嗽、i乏力、i肺部感染等症状，l预后较差，l少数患者能达到生育期，l怀孕后常由于心力衰竭等并发症而引起死亡。

2.体征11典型的体征是在胸骨左缘第3、i4肋间的响亮而粗糙的全收缩期反流性杂音，l常达4级以上，l并伴有震颤.杂音占据整个收缩期，l常将心音淹没。此杂音在心前区广泛传播，l在背部亦可能听到。当肺动脉显著高压时典型的收缩期杂音减轻，l但在肺动脉辦区可能有由于相对性肺动脉关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音。

心室间隔缺损大的患者一般发育差，l较瘦小；有右至左分流的患者，l有发绀及杵状指(趾)；发生心力衰竭时有相应的心衰体征。

辅助检查

1.X线检查11X线表现与缺损的大小及其引起的血流动力学改变有关。缺损小，l可无异常发现；缺损大的，l可见肺血管影增粗，l肺总动脉轻度至中度凸出及左、i右心室增大。肺动脉显著高压时，lX线表现以右心室增大为主，l亦可见右心房增大。

2.心电图和心向量图检查11心室间隔缺损小，l心电图和心向量图正常；缺损大的可示左心室肥大，l左、i右心室合并肥大，l不全性右束支传导阻滞等变化。肺动脉显著高压时，l心电图和心向量图示右心室肥大伴有劳损的变化。

3.超声心动图检查11二维超声心动图不仅可以显示室间隔缺损的部位，l还可判断有无畸形。脉冲多普勒可检出小的多发性缺频。

诊断和鉴别诊断

根据典型的杂音、iX线检查、i心电图、i超声心动图检查，l诊断本病不太困难，l如孕前经心内科配合心导管检查大多可以确诊。本病需与心房间隔缺陨、i肺动脉口狭窄、i主动脉口狭窄以及心室间隔缺陨伴有主动脉辦关闭不全等相鉴别。