临床表现

1.症状11由于肺动脉口狭窄，l右心室排血受阻，l导致右心室血压升高、i右心室肥厚，l可引起右心室舒张压、i右心房压及体循环静脉压均高，l故单纯肺动脉狭窄，l其症状的有无及其轻重主要与病变的严重程度有关。轻度狭窄常无症状，l重度狭窄者于劳累后或孕期心脏负荷加重时可引起呼吸困难、i心悸、i乏力、i胸闷、i咳嗽，l偶有胸痛或晕厥，l重者可发生右心衰竭，l偶可并发感染性心内膜炎。

2.体征11严重狭窄者可见患者身体发育较差，l体格瘦小。心脏听诊主要在胸骨左缘第2肋间有2～5级响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音，l呈喷射状，l多数伴有震颤。严重狭窄患者可有右心室增大的体征，l心前区有明显的抬举性搏动，l伴有心房间隔缺损、i有右至左分流的病人，l可出现发绀与杵状指。

辅助检查

1.X线检查11轻型辦膜狭窄患者，lX线检查可能正常。中、i重度狭窄的病人，l肺血管影细小以致肺野异常清晰，l肺总动脉段明显凸出而搏动明显，l但肺门血管搏动弱，l右心室增大。伴有心房间隔缺损或右心室压力显著增高的患者，l右心房可有增大。

2.心电图和心向量图检查11随狭窄的轻重、i右心室内压力的高低而有轻重不同的4种类型心电图改变，l即正常心电图、i不完全性右束支传导阻滞、i右心室肥大、i右心室肥大伴有心前区广泛性T波倒置。部分患者有P波增高，l显示有心房增大，l心电轴有不同程度的右偏。

心向量图亦随着右心室压力的增高而有不同程度的变化。轻度狭窄心向量图可正常。中度狭窄时，l水平面QRS环起始部转为向前向左，l终末部向后向右，l逆钟向或顾钟向运行，l环的纵径增长；右侧面QRS环可逆钟向运行；额面QRS环顺钟向运行，l最大向量增大，l主体部在右下。重度狭窄时，l水平面QRS环顺钟向运行，l主体部位于右前，l整个环变宽，lT波与QRS环的方向相反；右侧面QRS环逆钟向运行，l位于前下；前额面QRS环顺钟向运行，l位于右下方。

3.超声心动图11示右心室增大、i前壁增厚、i室间隔增厚并常与左心室后壁呈同向运动，l右心房可增大。辦膜型狭窄的病人，l肺动脉辦回声曲线的a波加深，l平均值可达10.5mm，lb点下移；漏斗型狭窄的病人，l在收缩期中可见辦膜扑动。

诊断与鉴别诊断

根据体征、iX线、i心电图、i超声心动图检查的特征。足为诊断的参考。孕前右心导管检查可以确诊并有助于判定狭窄的类型和程度.鉴别诊断时要考虑到下列各病：i心房间隔缺损、i心室间隔缺损、i先天性原发性肺动脉扩张及法洛四联症。