临床表现

1.症状11本病肺动脉口狭窄越重，l发绀出现越早，l病情越重。这类患者很少生存至生育年龄，l故合并妊娠者极少。主要症状为发绀、i呼吸困难、i乏力，l部分病人可有头晕、i阵发性晕厥.严重者可致心力衰竭、i脑血管意外、i感染性心内膜炎和肺部感染。

2.体征11患者多数发育较差，l瘦小，l有发绀与杵状指。心脏听诊胸骨左缘第2、i3肋间有收缩期吹风样喷射性杂音，l可伴有震颤。心脏浊音区可扩大，l心前区与中上腹可有抬举性搏动。合并妊娠时，l孕妇腹部检查，l宫底高度多较妊娠月份小，l有IUGR的倾向。

辅助检查

1.X线检查11典型患者心脏阴影呈靴状，l心尖翘起。心脏可无明显增大，l或以右心室增大为主，l少数病人右心房亦增大。肺野清晰。肺动脉总干段向内凹人。

2.心电图和心向量图检查11心电图示右心室肥大和劳损，l右侧心前区各导联的R波明显增高，lT波倒置。部分病人可见右心房肥大的征象，lP波高尖。心向量图示水平面和右侧面QRS环主要在前，l顺钟向运行，lT环方向与QRS环相反。P环长，l额面QRS环最大向量右偏。

3.超声心动图11M型超声心动图示主动脉根部扩大，l其位置前移并骑跨在心室间隔上，l主动脉前壁与室间隔的连续性中断，lM型超声心动图对判断主动脉骑跨的程度很有价值。

诊断与鉴别诊断

本病临床表现较具特征性，l根据症状、i体征和辅助检查，l一般不难诊断。但需与其他有发绀的先天性心脏血管病，l如法洛三联症、i艾森门格综合征等相鉴别。