临床表现

1.症状11有气急、i乏力、i胸痛、i头晕、i晕厥等症状，l偶有下蹲习惯。病情严重时可出现右心衰竭。

2.体征11发育差，l体格瘦小，l心脏听诊在胸骨左缘第2肋间处有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音。常伴有震颤，l肺动脉辦区第二音减轻和分裂。发绀出现较晚，l有时在成年期才出现，l有杵状指(趾)。

辅助检查

1.X线检查11心脏增大较显著，l肺总动脉明显凸出，l右心室和右心房增大。

2.心电图和心向量图检查11心电图示右心房肥大，l右心室肥大和劳损。心向量图示前额面QRS环的最大向量向右上更为明显，l常在180^o～200^o。

3.超声心动图检查11可见肺动脉辦膜病变、i肺动脉总干扩大、i右心室流出道可有继发于辦膜狭窄的心肌肥厚，l心房间隔有回声缺失。

诊断和鉴别诊断1111根据患者临床表现、iX线检查、i心电图和心向量图，l以及超声心动图检查，l可作诊断参考。孕前经心导管检查，l可见心导管由右心房进入左心房，l右心室收缩压可高于周围动脉收缩压；选择性右心室造影多显示肺动脉辦膜型狭窄，l有肘也可见右心室漏斗部肥厚，l右心房造影可见左心房同时显影。法洛三联症在未出现发绀之前，l其临床表现、i体征、i心电图，l与右心导管检查的发现，l与单纯肺动脉口狭窄相似。当出现发绀后则与法洛四联症有相似之处，l常造成鉴别诊断上的困难。如孕前未经详细检查。未能明确诊断者，l产后可经心导管及心血管造影进一步明确诊断。