临床表现11111.1症状11症状轻重不一，l包括心悸、i气喘、i乏力，l头晕和右心衰竭，l约80％的病人有发绀。畸形者轻膏.直至成年期也不一定出现明显症状，l故合井妊娠者多见。严重畸形者出生后则有发绀和充血性心力衰竭。往往未达生育期已死亡。
2.体征11心脏浊音界明显增大，l心前区搏动微弱：i(所谓安静的心前区)。心脏听诊在心前区可听第三、i四个心音，l第一心音和第二心音明显分裂，l可有增强的第三心音，l还可以出现第四心音。三尖辦区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。病人可有发绀及杵状指(趾)。
辅助检查
1.X线检查11轻度畸形者心影扩大不明显，l肺血管影正常。重度畸形者，l示心影增大，l常呈球形。搏动弱，l右心房可甚大，l肺血管减少。
2.心电图和心向量图检查11示右心房肥大，l完全性或不完全性右束支传导阻滞，lP—R间期可延长，l胸导联R波电压低，lV1～V4有ST—T波改变等。约25％患者有B型预激综合征。
3.超声心动图11典型的表现呈三尖辦前叶活动振幅增加，l同时又有关闭延迟(至少要在二尖辦关闭后0.04s才关闭)。右心室增大(房化的右心室)，l心室间隔动作也异常。
诊断和鉴别诊断
临床表现、iX线检查、i心电图和超声心动图检查可协助诊断.孕前若考虑心脏矫治术，l可作右心导管检查以明确诊断，l但此项检查危险性较大，l易发生严重的心律失常，l可导致患者死亡。
本病如有寒绀者则需与三尖辦闭锁和其他发绀型先天性心血管病相鉴别，l无发绀者则需与心肌病和心包积液等相鉴别。