妊娠合并嗜铬细胞瘤

临床表现

1.1高血压11突出的症状为高血压,l可为持续性旨50%,l阵发性占45%,l血压正常者罕见,l高血压主要与肿瘤分泌的一种或几种儿茶酚胺有关。

2.头痛、i心悸、i多汗11为最常见的三联症状。

3.其他症状11体位性低血压,l高血压及低血压乏复交替发作,l心律失常,l心肌炎,l心肌缺血、i梗死,l鼻心.呕吐。上腹痛,l肠梗死,l视网膜病变引起视物(清甚至失明,l代谢紊乱引起糖耐量异常,l感觉异样便秘及濒临死亡的感觉。

发作时,l患者可有上述部分或全部表现。在对瞳触诊、i按压腹部、i改变体位、i麻醉诱导、i排尿、i用韁幟断炳或有精神创伤时,l均易诱发上述发作。

体格检查在不发作时仅有高血压所见,l视网膜及心脏的肥大比相应的慢性高血压所造成的程度要轻。

诊断

根据上述临床表现再进一步做以下检查:i

JP21.肾上腺素、i去甲肾上腺素及香草扁桃酸1VMA)的测定11正常情况下,l血浆肾上腺素<545.8pmol/ml及去甲肾上腺素<3.0~3.5nmol/ml尿中VMA<35.4μmol/24h,l在有嗜铬细胞瘤存在时。这些检查有明显升高,l使用某些药物,l如甲基多巴,l可干扰检查结果。

2.尿中儿茶酚胺测定11在高血压发作时。测尿中儿茶酚胺>591~1128nmol/24h有助于诊断。

3.Regitine试验11孕期禁做,l明显的血压下降可能致母儿死亡。

4.CT或MRI11直径2cm以上的肿瘤CT可定位,l95%的肾上腺瘤均可通过CT定位。MRI还对肾外肿瘤的诊断有用。

5.B超检查11可用作筛查,l不如CT敏感。

6.间碘苄胍(MIBG)扫描11亦用于肿瘤定位,l但需权衡同位素对胎儿的危险与肿瘤定位的重要性。