日本厚生省特定疾病、i硬皮病、i皮肌炎及多发性肌炎调查研究班

(一)主要症状

1.皮肤症状

(1)初期：i手背、i上眼睑不明原因的浮肿以及皮肤对称性弥漫性浮肿性硬化。

(2)晚期：i皮肤硬化以及手指屈曲性拘挛。

2.四肢症状

(1)雷诺(Raynaud)现象。

(2)指(趾)尖端溃疡或瘢痕形成。

3.1关节症状11多发性关节痛或关节炎。

4.胸部症状11肺纤维性变。

5.消化系统症状11食管下部扩张以及收缩功能下降。

(二)病理所见。

1.从前腕伸侧皮肤采集的皮肤活检组织到具有本病特异性的胶原纤维肿胀或纤维化疖。

2.血管壁的活检，l也有类似胶原纤维肘睦化的病理变化。

(三)参考事项（一般与以下各项关系较大）

1.患者多为女性。

2.不规则发热。

3.舌系带显著的缩短。

4.弥漫性色素沉着。

5。脸部、i颈部、i手掌有多发性紫癜样毛细血管扩张。

6.检查所见

(!)血沉增高，l丁一球蛋白升高。

(2)梅毒反应、i类风湿因子、i抗核抗体阳性。

(3)指骨末端的骨吸收象以及软组织的石灰沉着。

(四)诊断标准

l.1可疑病例

(1)有主要症状中的皮肤症状。

(2)除主要症状中的皮肤症状，l有其余4种症状中的2种症状，l又可排除其他胶原性疾病者。

2.确诊病例

(1)在上述可疑病例中，l又确有病理所见的l或2者。

(2)主要症状中，l有3种症状以上者。

[B][附]11西山茂夫就上述日本厚生省制定的标准所做的补充摘要[/B]

(1)早期皮肤症状：i在发生全身性硬皮病前，l先有因寒冷刺激所引起的末梢血管异常反应。确诊应结合包括脂肪组织的指侧皮肤的活检。

(2)消化系统症状：i除食管下部扩张及收缩功能下降外，l舌系带短缩与皮肤症状同时出现，l其白色硬化的状态，l常常作为早期症状出现，l这在诊断上是重要的根据。

(3)胸部症状：i肺纤维化为横膈上位的肺部附近出现细线状或网状的弥漫阴影，l大多左右对称，l阴影逐步扩大到肺上部，l甚至达到双侧肺野的2／3。但本症状的出现常迟于皮肤症状(硬化)，l故很少应用于早期诊断标准。

(4)关节症状：i硬皮病早期在出现Raynaud现象的同时，l虽可出现类似风湿性关节炎的多发性关节痛症状.但大多只有关节疼痛，l很少有肿胀、i灼热及关节液潴留的关节炎症状。另外，l还必须完全排除其他胶原性疾病方能确诊。

(5)检查所见：i皮肤的硬化症应是全身性硬皮病的最重要的诊断标准，l但有一种几乎没有硬化症状的进行性全身性硬化症(PSS)就需要在硬化前的浮肿期或只有Raynaud现象期做出诊断。这种情况，l目前只能靠皮肤的病理组织检查。