日本厚生省特定疾患混合结缔组织病调查研究班111985年

1.大标准近端硬皮病。

2.小标准

(1)手指硬化症状。

(2)指尖部凹陷性瘢痕和指腹萎缩。

(3)肺纤维化(两侧肺底部)。

3.判定11确诊：i敏感性为97％，l特异性为98％。①大标准l项；②小标准2项。

[注1]11近端硬皮病症状：i累及到中手指关节、i中足趾关节的近端处的两侧对称性皮肤硬皮症状。

[注2]11硬化症状：i皮肤变硬，l不能捏起，l面部j前胸部、i上背部硬化伴点状色素沉着、i色素减退斑。

[注3]11皮肤组织病理学改变：i前臂伸侧皮肤活检示胶原纤维增殖、i肥厚等变化尤以真皮下层明显。

[注4]伴随症状：i

(1)雷诺现象。

(2)消化道症状：i

1)舌系带变白、i肥厚、i缩短。

2)食管下端的蠕动功能消失和低下(吞咽障碍)。

3)小肠扩张(X线)、i吸收不良综合征(脂肪便、i体重减轻、i腹泻、i便秘)。

(3)呼吸道症状：i胸膜炎。

(4)心脏症状：i

1)心肌损害(传导阻滞)。

2)心包炎。

3)肺性心脏病。