横纹肌肉瘤(RMS)是一种好发于儿童和青少年的软组织肉瘤,l占该该年龄组恶性肿瘤的4%~6%。20%RMS原发于泌尿生殖道,l是除头颈部1RMS外第二个好发部位,l有半数以上是胚胎型1RMS。由于生殖系统组织中无骨骼肌成分,l所以1RMS是一种异源性肿瘤(heterogeneous1tumor)。来源于阴道的RMS是宫颈的五倍。国际横纹肌肉癣协作研究组(IRS)使用一个新的RMS分类方法,l并将RMS-分为三种组织学亚型:i胚胎型、i肺泡型及未分化型(多型性)。宫颈RMS患者确诊时平均年龄较阴道RMS患者大,l好发年龄是11~20岁,l其预后较阴道或子宫等部位RMS好,l病灶局限,l可行保守治疗。
IRS临床分类标准
1.1第一类11局限性病灶,l可完全切除。
①局限于器官或肌肉。②原发器官和肌肉外有浸润灶但局部淋巴结未受累。
2.第二类11转移或残留。
①肉眼观病灶已完全切除,l但镜下切除边缘仍有残留病灶。②局限性病灶完全切除,l淋巴结受累和(或)肿瘤蔓延到邻近器官。③局限性病灶并有淋巴结受累,l肉跟观已完全切除,l但镜下切除的边缘仍有残留病灶。
3.第三类11未完全切除或在活检后,l肉眼观仍有残留病灶。
4.第四类11就诊时已有远处转移。
引自
Zeisler1H,lMayerhofer1K,lJoura1EA。et1a1.1998.Gynecol1Oncol,l69;78~837
Scherne1G.1997.Ann1NY1Acad1Sci,l816,l331~337