Lynch等定义了3种明确的HOCS:i
(1)遗传性非息肉性结直肠癌(hereditary1nonpolyps1colorectal1cancer,lH1NPCC):i即Lynch综合征Ⅱ型。主要表现为结直肠癌,l可合并子宫内膜癌、i卵巢癌等。
(2)遗传性位点特异性卵巢癌综合征(hereditary1sitespecific1ovarian1cancer):i此类综合征是1HOCS中相对罕见的,l目前认为,l可能是一种暂时的分类,l可能是另两种综合征家族中(如乳腺癌、i结肠癌)占优势的癌症种类尚未出现临床表现的原因。
(3)遗传性乳腺癌卵巢癌综合征(hereditary1breast/ovarian1cancer1syndrome,lHBOC);有遗传性乳腺癌倾向的家族中,l乳腺癌患者或其一、i二级血亲中有两个以上的卵巢癌患者,l则此家族属于1HBOC家族。
1引自
Lynch1HT,lWatson1P,lBewtra1C11991.Hered1tary1ovarian1cancer:ihereterogeneity1in1age1at.diagnosis.Cancer,l67:i1460