1.卵巢类癌罕见,l在生殖细胞肿瘤中约占1%,l国内文献仅零星个案报告。其组织来源并不完全清楚。
2.病理特征11卵巢类癌常为单侧,l但同侧或者对侧卵巢往往有成熟性囊生畸胎瘤或黏液性囊腺并存,l肿瘤多呈圆形或不规则形,l有包膜,l表面有光泽、i灰白或灰黄色。光镜:i类癌组织形态较为多样化,l根据胚胎学可分为三类:i①岛状形类型:i相似于中肠类癌。②小梁状类癌:i相似于后肠类癌。③甲状腺肿性类癌;前肠或后肠类癌混合甲状腺组织。卵巢类癌的免疫组织化学检查:iNSE及嗜铬素A均为阳性。在电镜下可见到神经分泌性颗粒为圆形、i卵圆形,l平均直径2.55μm。
3.临床表现11除盆腔肿块外,l大约1/3的病人伴有类癌综合征;如面部潮红、i周围血管功能紊乱、i右心衰竭、i腹痛、i腹泻,l皮下水肿及支气管痉挛。胃肠道类癌一般先转移到肝脏后才产生类癌综合征.病人是否出现类癌综合征,l主要取决于肿瘤是否分泌5一羟色胺。一般认为肿瘤的大小与肿瘤的分泌功能有关。肿瘤越大,l分泌功能越活跃。手术切除后,l病人的症状和尿中的5一羟吲哚乙酸均迅速消失。
4.鉴别诊断11卵巢类癌应与:i①颗粒细胞瘤。②纤维上皮瘤。③卵巢原发性类癌与转移性类癌相区别。
5.治疗和预后11本瘤预后良好,lHart11例随访20年,l患者健在。Robboy收集岛状类癌42例,l5年生存率为95%,l10年生存率为88%。