滋养细胞疾病

FIGO1IGCS12003年11月1智利

(一)葡萄胎

早孕期行超声检查,l尤其是经阴道彩色多普勒超声检查可以早期发现异常妊娠,l现今几乎所有葡萄胎均能由超声诊断发现。在葡萄胎清官后,l每周测定β-HCG以进行密切随访。当β-HCG持续升高或持续升高不降达数周时,l可诊为妊娠滋养细胞疾病(GTD)。组织学证实为绒癌和(或)出现转移灶伴持续升高的血HCG者是化疗的绝对指征。体格检查和胸片、i超声、iCT或脑,l胸、i腹及盆腔磁共振等检查可以明确疾病的类型。妊娠滋养细胞肿瘤对化疗极其敏感,l即使在死亡率高达90%的高危转移患者,l化疗后仍可达到92%甚至更高的治愈率。

1.HCG的测定、i缺口HCG和错觉HCG11滋养细胞疾病的治疗主要依靠可靠的总HCG测定。应测定HCG分子的所有部分,l特别是游离的β-HCG亚单位、i缺口HCG及多糖基化HCG,l一些商业性试剂盒并不能测出游离的β-HCG亚单位、i缺口HCG或区分识别多糖基化HCG亚型。临床医生治疗滋养细胞疾病时,l必须确保化验结果的准确性。否则出现假阴性会导致不恰当的处理。

当临床发现血清HCG测定阳性但事实上既没有滋养细胞疾病也没有妊娠的患者,l这些患者的血清内含有一种能与试剂盒内抗体起反应的嗜异抗体,l出现假阳性结果,l即所谓的错觉HCG。

采用免疫分析方法测定HCG或检测血和尿中1HCG的相同片段,l可较容易地鉴别出真性HCG,l排除错觉HCG。如仍有疑问可向美国HCG参考实验室咨询(1arry@HCGlab.corn)。

2.葡萄胎的诊断11①病史。②临床检查。③超声,l最好是经阴道彩色多普勒超声检查。④当超声检查无法确诊时,l行磁共振及CT等影像学检查。⑤血清HCG水平测定(注:i当早孕期出现阴道流血或剧烈呕吐时,l行超声检查,l有助于鉴别葡萄胎、i多胎妊娠或胎儿畸形。“无胎心或HCG高于800001U/L可以诊断为葡萄胎”)。

3.葡萄胎患者所需要的检查

(1)包括神经系统检查、i眼底检查和测血压在内的临床检查。

(2)胸片。

(3)入院时做全血细胞计数、i血小板计数、i血尿素氮,l肌酐和肝功能、i血型及血凝块试验检查,l有指征时测定甲状腺功能。如果临床需要。可作PT、iPPT、i凝血酶原及纤维蛋白原检查。

(4)免疫学分析法测定血清HCG,l住院期间患者HCG血清标本采集时间:i①葡萄胎清除前l天;②葡萄胎清除后1天。

(5)胸片显示欠明确、i疑有肺栓塞或肺转移的摩者,l需做数字血氧定量测定、i血气分析和肺部CT检查。

(二)滋养细胞肿瘤

滋养细胞肿瘤继发于葡萄胎(60%)、i流产(30%)、i足月妊娠或异位妊娠(10%),l最常见于葡韵胎后HCG水平持续升高者,l也见于葡萄胎后持续和反复不规则阴道流血者。转移性滋养细胞肿瘤者常表现为转移灶的症状,l如颅内肿瘤或“肺炎”。

1.葡萄胎后滋养细胞肿瘤的诊断11主要根据1HCG水平上升诊断,l而组织学和放射学检测不是必要的.若葡萄胎后HCG水平持续上升,l或降而冀升,l就可确诊。由于非专业治疗后的病死率大大肋,l需由专门的滋养细胞研究中心和有经验的人员柬处理。

2.滋养细胞肿瘤的治疗11必要的检查:i

(1)临床检查:i检查阴道转移灶。

(2)连续数周每周测血HCGl次。

(3)全血细胞计数、i血小板计数、iPT、iPTT、i纤维蛋白原、i血尿素氮、i肌酐、i肝功能等。

(4)胸片。

(5)疑有脑转移者,l行颅脑MRI(或CT)检查。

(6)疑有肝转移者,l行肝脏CT检查,l伴有肺转移者。宜行全身CT扫描。

(7)如有子宫出血,l应行诊刮,l从可取到组织盼部位活检,l但在活检部位有发生严重出血的危险。

(8)必要时行磁共振检查。

(9)必要时行甲状腺功能检查。

(10)如果出现持续性化疗耐药,l可以采用具有软射活性碘或铟的抗HCG抗体来检测HCG。

3.FIGO分期11在2000年,lFIGO推荐使用赡振滋养细胞肿瘤分期(GTN),l要求将GTN上报给妇科肿瘤年报组织。为此,l妊娠滋养细胞肿瘤的临床分期的定义是:iⅠ期:i妊娠滋养细胞肿瘤局限在于宫体;Ⅱ期:i滋养细胞肿瘤转移至附件或阴道。但仍局限于生殖系统;Ⅲ期:i病变转移至肺,l伴或不伴生殖系统受累;Ⅳ期;病变转移至其他部位。

根据FIGO规定,l葡萄胎应作登记,l但不能归为0期。原因在于HCG持续不降和需要化疗的患者需作再次分期,l此与滋养细胞肿瘤的分期原则相矛盾。即葡萄胎患者需作登记,l但分期只适用于滋养细胞肿瘤患者。不符合以上分期标准的患者。应单独列为未分期。据Hammond报道,l低危的转移性滋养细胞肿瘤患者属Ⅲ期,l而高危的转移性滋养细胞肿瘤患者属Ⅳ期。

4.改良WHO评分系统和FIGO分期相结合

由Goldstern首先提出的有关滋养细胞肿瘤预后的WHO评分系统。于2000年获得FIGO承认。该系统高危因素的分值包括1、i2、i4分,l血型在评分系统中将不使用+肝转移为4分。2002年7月,lFIGO癌症协会批准了低危和高危滋养细胞肿瘤的临界值。≤6分属低危,l单药化疗即可;≥7分属高危,l需联合化疗。取消中危的分组(见下表)。

改良WHO高危因素评分系统与FIGO分期相结合于2000年9月获得FIGO癌症分期和命名委员会的认可。并于2002年7月获得FIG()的批准,l现已为滋养细胞肿瘤FIGO新的分期和评分系统的一部分。