天疱疮

天疱疮(pemphigus)是一种严重的、i慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病,l出现不易愈合的大疱性损害。临床上根据皮肤损害特点可以分为寻常型、i增殖型、i落叶型和红斑型,l其中口腔黏膜损害以寻常型天疱疮最为多见,l且最早出现。

(1)寻常型天疱疮(pemphigusvulgaris)。

(2)增殖型天疱疮(pemphigusvegetans)。

(3)落叶型天疱疮(pemphigusfoliaceus)。

(4)红斑型天疱疮(pemphiguserythematous)。

临床特点:i

(1)松弛性大疱:i好发于易受摩擦的部位,l如前胸、i躯干以及头皮、i颈、i腋窝、i腹股沟处,l或软腭、i硬腭、i咽旁易受摩擦处。

(2)水疱壁薄易破,l出现不规则的糜烂面;新鲜的糜烂面无炎症,l不出血或少量出血,l假膜少。

(3)尼氏征阳性。

(4)病理表现:i上皮内棘细胞层松解和上皮内疱(或裂隙)为特征。

(5)细胞学检查可见典型的棘层松解细胞,l该细胞核大而圆,l染色深,l胞浆较少,l又名天疱疮细胞。

(6)直接免疫荧光法能定位显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体;免疫荧光间接法可检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内、i棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体价为1:i50时即有意义。