1.瘢痕性类天疱疮(cicatrical1pemphigoid)又称良性黏膜类天疱疮(benign1mucous1membranepemphigoid)，l是类天疱疮中较常见的一型。以水疱为主要表现，l好发于口腔、i结合膜等体窍黏膜，l又称良性黏膜类天疤疮。病程缓慢，l平均3～5年，l有的可迁延一生；严重的眼部损害可影响视力，l甚至造成失明。

临床特点：i

(1)多窍性黏膜损害，l口腔多见，l典型的损害是剥脱性龈炎样的损害。愈合后出现瘢痕，l则容易与邻近组织粘连，l以致畸形。眼部可发生睑-球粘连。

(2)该病发展缓慢，l但预后较好。

(3)尼氏征阴性。

(4)组织病理学检查表现为上皮下疱，l无棘层松解。

(5)免疫荧光直接法(DIF)可显示基底膜区有免疫球蛋白的结合，l呈均匀的连续细带，l主要是IgG及补体C₃，l偶有IgA、iIgM。

2.大疱性类大疱疮

临床特点：i

(1)皮肤：i张力性水疱，l不累及周围的皮肤，l疱破后形成大面积的创面。

(2)大约有10％～20％的患者出现黏膜损害，l口腔内疱小，l状似粟粒。疱不易破，l破后溃疡渐趋于愈合并不扩展，l尼氏征阴性。损害累及牙龈，l类似非特异性剥脱性龈炎。

(3)病程虽长，l但预后良好。

(4)尼氏征阴性。

(5)组织病理学检查表现为上皮下疱，l无棘层松解。

(6)免疫荧光直接法检查对诊断具有重要价值，l尤其在临床和普通病理检查均不典型时更是如此。间接法检查约有70％～80％的患者血清中查见抗基底膜区抗体，l对明确诊断也是有意义的，l但抗体效价与病情的活动度相关并不显著。