由于体内肿瘤的循环体液因子或其代谢性产物的作用而诱发的皮肤黏膜疾病，l被称之为副肿瘤性皮肤黏膜病。当肿瘤患者出现天疱疮样损害时，l即称之为副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic1pemphigus,1PNP)。但副肿瘤性天疱疮并不是指天疱疮和肿瘤单纯并发存在，l而是一类血清中有一组特殊自身抗体的自身免疫性疾病。该病种首先由Anhalt等在1990年报道。PNP与肿瘤关系密切，l尤其是恶性肿瘤。其中最常见者为非霍奇金淋巴瘤，l其他尚有慢性淋巴细胞白血病、iCastleman瘤、i巨细胞淋巴瘤、i胸腺瘤、i低分化肉瘤、i支气管鳞状细胞癌等。患者血清内含有针对黏附斑蛋白家族(piakinsfamily)多种成分的自身抗体。这类抗体的靶抗原存在于细胞桥粒和半桥粒处，l在调节细胞附着方面起重要作用。本病预后不良，l死亡率75％～80％。

诊断标准：i

(1)被确诊或并发有潜隐性恶性肿瘤患者出现黏膜疼痛、i糜烂和(或)皮肤大疱和糜烂。

(2)组织病理表现为棘层松解、i角质细胞坏死、i界面皮炎。

(3)直接免疫荧光检查(DIF)显示IgG、i补体在棘细胞间和基底膜区域沉积。

(二)间接免疫荧光检查见血清中存在针对皮肤黏膜复层鳞状上皮和移行上皮的循环抗体。

(5)免疫沉淀法检测发现血清中的抗体能和角质细胞提取物中250kDa、i230kDa、i210kDa、i190kDa大分子质量蛋白抗原结合。本指标为目前确诊1PNP的金标准。