恶性淋巴瘤的新分类(WHO,2000)

分类基础

定义恶性淋巴瘤每一个独立疾病(disease1entity)(或类型)的依据:i组织病理学形态,l免疫表型,l遗传学特征及临床特点。

分类原则

1.形态学和免疫表型特点确定主要的分化细胞类型。

2.特殊病因学特点。

3.主要的原发性细胞遗传学异常。

4.特殊临床特点。

5.分级(grading)、i变型(variant)、i亚型(subtype)。

顺序:i播散性,l结外,l结内。

分类

1.B细胞肿瘤

(1)前驱B细胞肿瘤。

(2)前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(BALL/LBL)。

(3)成熟(周围)B细胞肿瘤。

(4)B慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(B-CLL/SLL)。

(5)B前(幼)淋巴细胞白血病(B-PLL)。

(6)脾边缘区B细胞淋巴瘤+绒毛状淋巴细胞(SMZL)。

(7)毛细胞白血病(HCL)。

(8)浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)。

(9)黏膜相关性(MALL型)结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)。

(10)淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤+单核细胞样B细胞(MZL)。

(11)滤泡性淋巴瘤(FL,l变型:i皮肤滤泡中心淋巴瘤,l弥漫性滤泡中心淋巴瘤)。

(12)套细胞淋巴瘤(MCL,l变型:i母细胞样)(从FL中分出)。

(13)结节边缘区B细胞淋巴瘤(+/-单核细胞样B细胞)。

(14)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。

(15)伯基特(Burkitts)淋巴瘤(BL)。

2.细胞和NK细胞肿瘤

(1)前驱T细胞肿瘤。

(2)前驱T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-ALL/LBL)。

(3)成熟(周围)T细胞肿瘤。

(4)T-前淋巴细胞性白血病(T-PLL)。

(5)T-颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)。

(6)侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)。

(7)成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)。

(8)结外NK/T细胞淋巴瘤,l鼻型(NK/TCL)。

(9)肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)。

(10)肝脾γ、iδ1T细胞淋巴瘤。

(11)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。

(12)蕈样肉芽肿/Sezary(赛塞里)综合征(MF/SS)。

(13)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),lT细胞和裸细胞,l原发性皮肤型。

(14)周围T细胞淋巴瘤,l无其他特征(PTCL)。

(15)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AI-TCL)。

(16)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),l调和裸细胞,l原发性全身型。

3.霍奇金淋巴瘤(霍奇金病)(本质为B细胞)

(1)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。

(2)典型霍奇金淋巴瘤。

(3)结节硬化型霍奇金淋巴瘤,l1和2级(NSHL)。

(4)富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤。

(5)混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)(占20%)。

(6)淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)。