1.好发于中年女性。

2.侵犯颜面时，l呈假面样，l面色如土，l表情淡漠，l开口呼吸，l眼睑张合感困难；口唇变薄，l口缩小，l周围有放射状沟纹，l鼻尖细小犹如刀削；头皮受累时可致秃发；咽部发生硬化，l可引起吞咽困难。

3.侵犯四肢，l指(趾)僵硬不能屈伸，l因骨吸收而变细变短，l且易继发感染形成溃疡，l经久不愈。关节强直，l运动困难，l往往发生不活动性萎缩。

4.系统型者晚期出现系统及器官损害，l以食道多见，l心肌、i肾脏、i胃肠道及肺部均可发生弥漫性纤维化而引起一系列相应的临床表现。神经系统多兴奋易于激动，l自主神经功能紊乱。

5.实验室检查11贫血，l嗜酸性及淋巴细胞增加，l血沉增快，l血清γ球蛋白明显增高，l25％有冷凝集素及冷凝球蛋白，l部分出现类风湿因子。系统型者荧光抗核抗体阳性，l肝功能多有异常。