1.全身骨骼进行性硬化，l以颅骨、i肋骨及长骨病变最明显，l由于骨质脆弱，l易发生病理性骨折。

2.颌骨受侵时，l牙可因牙槽骨硬化而萌出受阻，l或于萌出后早脱。或出现牙骨质过长，l牙间间隙增大，l咬颌关系紊乱。常继发颌骨骨髓炎，l并形成广泛死骨。颅神经孔缩窄可出现相应的颅神经症状，l如听力丧失、i视觉障碍及面瘫。

3.弥漫性骨硬化致骨髓腔闭锁而影响淋巴造血系统，l继发肝、i脾及淋巴结肿大，l贫血。

4.X线片示弥漫性骨硬化、i皮质增厚，l髓腔变窄或完全消失，l牙槽骨硬板不明显。

5.良性型者多为成年人，l症状较轻。恶性型者多为婴幼儿，l症状严重，l可死于机体衰竭。