1.发生时一侧三叉神经分布区出现鲜红斑痣，l可逐渐扩大，l颜色增深，l或表面出现结节，l常累及半侧面部皮肤及同侧口腔黏膜，l有时同侧头部、i颈部、i躯干亦可被累及，l偶亦见皮损发生予双侧或面

2.婴儿及幼儿期常出现抽搐，l开始多在鲜红斑痣对侧，l以后全身发生抽搐。部分病例经过相当时期可出现对侧痉挛性偏瘫。

3.约半数患者出现眼损害，l多见于同侧，l眼球较对侧大，l可外凸，l眼压增高，l常见有青光眼，l结膜、i虹膜及脉络膜血管瘤病及网膜剥离，l少数有视神经萎缩。

4.智力迟钝。

5.X线检查可见同侧颅内沿脑回分布的线条状或斑点状钙化，l软脑膜有静脉血管瘤，l瘤下方大脑皮层有压力性萎缩，l少数人大脑本身也有血管瘤。