1.多见于40岁以上中老年患者。

2.系统型者可出现蛋白尿、i血尿、i心脏扩大、i心律不齐、i心衰、i消化道出血、i肠梗阻，l肝脏肿大及咯血等。

3.口腔颌面部发生者多为局限型。舌部最常受侵，l表现为巨舌症、i舌体增大、i发硬、i口底增厚，l舌运动障碍，l颌下及腭部等处亦可受累。

4.尿检可发现凝溶蛋白。

5.活检并做刚果红染色可以确诊。