1.临床症状和口腔面颌部表现11本症由Klippel-Trenaunay(1900)和Weber(1907～1918)报道。

(1)皮肤：i单侧焰状痣，l呈神经节性分布。

(2)静脉曲张：i先天性或婴儿期静脉曲张。

(3)骨组织或软组织肥大：i90％以上患者可有长骨病变，l骨增粗，l变长，l病变以右侧和下肢居多，l常伴多指(趾)、i畸形并指(趾)。

(4)口腔表现：i发生率不一，l有些报道高过75％，l焰状血管痣大多位于三叉神经第二支分布的范围、i软腭、i硬腭病变十分常见，l舌、i咽部也可发生。一般说来皮肤焰状血管痣，l色泽越暗、i口腔病变越重，l75％以上患者颌骨肥大引起面部不对称和错颌，l患侧牙齿生长加快，l未成熟就萌出。

2.诊断11X线(非诊断性)：i骨皮质增厚。本症主要靠临床特点确诊，l最常考虑的鉴别诊断：i

(1)头面部血管瘤病，l常合并癫痫发作，l对侧偏瘫，l眼异常，l并有特殊的颅骨钙化，l但无骨质增生，l然亦可能同时出现两种综合征。

(2)先天性半面肥大，l面部或半身肥大，l但不伴有焰状血管痣。