Steiner综合征

1.临床症状及口腔面颌部表现

(1)先天性半侧肥大:i出生时发病,l半侧面部进行性增大,l直至骨骼发育成熟。患侧上、i下颌骨,l颧骨、i颅骨、i半侧唇部及耳部均增大,l皮肤色素沉着,l并可有血管异常。半侧舌肥大并偏向健侧,l约20%患者伴有神经系统改变和智力减退。有时可伴有患侧肢体和躯干肥大。牙槽、i软腭、i腭垂和口腔软组织均增厚肥大,l下颌骨与口角向下移位。

(2)后天性半面肥大:i多见于甲状腺切除术后,l其症状与先天性半面肥大相似,l但不存在牙齿症状和半侧舌肥大,l可有眼球突出等眼部症状。

(3)口腔患者病变侧牙槽增大,l牙齿过早成熟,l萌出,l巨牙畸形,l并可有错位咬颌。

2.诊断11主要根据病史及临床表现确诊。X线:i半侧面骨增生肥大,l其骨质结构正常。牙齿检查异常,l犬齿变宽是本病的早期诊断特征。