先天性上睑下垂

1.上直肌作用正常(单纯性上睑下垂)11最常见,l一般认为因提上睑肌发育不全所致。又因其下垂程度的不同,l分为轻度(提上睑肌功能良好,l横纹肌纤维清晰可见),l中度(约占54%)和高度(提上睑肌功能不良,l横纹肌组织几不可见)3种。上睑下垂属先天性者占90%,l其中75%属单眼、i25%属双眼。

2.上直肌作用减弱11可为上直肌自身发育异常,l或合并上直肌和下斜肌麻痹为主要症状的所谓双上提肌麻痹,l更少见者为双下降肌麻痹。

3.睑裂狭小症侯群11并非少见,l多合并上睑下垂、i倒转型内毗赘皮、i两眼内眦间距离过远与睑裂狭小四种症状。

4.神经异常联合

(1)Marcus1Gunn现象,l多单侧性,l且左眼多见,l可能由于三叉神经运动枝的翼外神经与动眼神经的提上睑肌核之间有异常联合。普通型患者咀嚼、i张口或下颌向健侧移动时,l下垂的眼睑可以上举;闭口或下颌向患侧移动时,l上睑下垂明显。也有亚型者,l张口时下垂的上睑并不上举,l闭口抵齿时上举。

(2)其他异常联合,l如先天性动眼神经内直肌支与提上睑肌支的联合,l在眼球内转时上睑上举。

(3)假性Graefe征:i后天性(外伤性)动眼神经麻痹患者。在神经纤维恢复期,l两神经之间发生联合,l眼球下转时眼睑上举。

5.眼肌纤维变性11双眼各方向几无运动,l双眼上睑轻度下垂。