出生后即发现。角膜中央或周边灰白色、i浓淡不一、i浑浊，l常位于角膜深层。受累区角膜无后弹力层和内皮层。角膜可单独受累，l或伴有虹膜前粘连、i眼组织缺损、i小眼球等。视力多严重受损。