Johnston将头部神经嵴发育异常分为4类：i

1.神经嵴细胞形成有缺陷(脐-眼-面部畸形)。

2.神经嵴细胞移行缺陷(Treacher1Collins综合征)。

3.1神经嵴细胞增殖缺陷(Waarden1burg综合征)。

4.晚期分化发生问题(家族性骨营养小良)。

Kissel及其同事发展了这个概念，l认为移行、i增殖和分化缺陷可能是表面上相互孤立的各种先天异常的一个重要的机制，l例如颜面偏侧肥大(一种局部增殖缺陷)、i家族性下颌骨纤维性发育不良(一种终末分化局部缺陷)。

最近Bahn在上述基础上提出了角膜内皮先天性异常的新分类法(见下表)。

这种分类法可反映其胚胎来源，l强调角膜内皮的神经嵴的来源：i

第一类：i由于神经管处神经嵴形成有缺陷导致严重的发育性缺损，l例如独限畸形。

第二类：i由于神经嵴细胞的3个轴对称移行波异常：i第一波移行异常导致角膜内皮和房角结构的发育异常；第二波移行异常导致角膜实质异常；第三波则导致虹膜的异常。这类异常常伴有其他来源于神经嵴的组织异常。

第三类：i是由于嵴细胞增殖的异常所致。虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal1endothelial1syndrome，lICE)包括3个病征，l这3种病征具有一个共同的病理形态学基础，l即原发性神经嵴细胞有增殖，l不仅出现在角膜，l也出现在小梁网和前虹膜表面，l形成一层异常的基底膜，l可导致高眼压。所以，l现在认为这3种病征实际上是同一种疾病的不同临床表现形式。这些患者健眼内皮细胞的多形性明显增加，l可出现黑区，l故认为本病是双眼发病而并非以前认为的单眼发病；健眼只是处于一种亚临床的异常状态而已。ICE综台征的神经嵴细胞异常增殖开始于生命的早期，l早期病例的内皮显徽镜检查可见小内皮细胞的增殖群(类似婴儿角膜内皮)，l可能是异常增殖的神经嵴细胞的亚群所致。

第四类：i是神经嵴细胞的终末诱导与分化异常，l发生在围生期，l内皮细胞活性缺失，l导致后弹力层结构的异常。

第五类：i是角膜内皮的后天性异常，l可有多种多样的形态表现。这一类既强调了亲体细胞的多能性，l也强调了已分化的细胞具有多种反应能力。包括：i①组织化生(metaplasia)：i组织化生的内皮细胞可呈现成纤维细胞样的外观。②细胞肥大：i是损伤性细胞丧失后常见的反应特征。③增殖反应：i于疾病或损伤后偶可发生。