1.临床表现

(1)视力逐渐减退，l视物变形。

(2)眼底改变：i在视盘及黄斑附近可见橘红色球形隆起，l表面有色素沉着。视网膜水肿、i浆液性脱离。

(3)视野缺损：i可成扇形、i半侧缺损，l晚期患者呈岛状视野。

(4)如同时伴有眼睑或颜面部血管瘤或脑膜血管瘤以及青光眼，l称Sturge-Weber综合征。

(5)眼底荧光血管造影：i早期呈不规则的脉络膜血管形态的强荧光，l动静脉期，l荧光素迅速渗漏，l杂以强荧光点，l视网膜毛细胞血管扩张。

2.特殊检查11B超可见实质性占位病变。