本病罕见，l综合各家所见具有以下特征：i

1.单眼发病。

2.虹膜可见先天性葡萄膜外翻和周边部虹膜实质萎缩，l先天性葡萄膜外翻为非进行性的，l瞳孔反应良好，l虹膜纹理清晰，l易与后天性者相鉴别。

3.房角特征11虹膜向前附着，l显示房角发育不良。

4.多在婴幼儿期或学龄期发生青光眼。

5.在部分病例，l可以合并神经纤维瘤病等全身异常应上睑下垂。

引自：i

田村充弘.1987.临床眼科，l41(3)：i207