多为单眼，l女性多见，l主要表现为虹膜改变及视力下降，l有3个特点：i

1.角膜的变化出现角膜水肿，l有营养不良外观，l角膜内皮镜检查有弥漫性角膜内皮异常，l有些病人早晨出现视力模糊，l严重的有永久性视力减退。

2.周边前粘，l房角组织学检查发现由单层内皮细胞及狄氏膜的基底膜组成的膜，l横跨前房角，l此膜可引起房角粘连闭锁，l造成房水外流受阻，l而使眼压升高，l也有的整个房角是开放的，l但表层有膜掩盖而影响房水排出。

3.虹膜方面有不同程度的改变。在进行性原发性虹膜萎缩征表现有明显的虹膜变薄及孔洞形成，l并出现瞳孔变形。