晶状体以悬韧带与睫状体相连而维持其固定的位置。其位置的先天异常包括晶状体半脱位、i晶状体全脱位和伴有体内其他系统异常的晶状体异位。

1.晶状体半脱位11由于晶状体韧带发育不良所致。某一方向韧带发育不良或缺如，l则晶状体被牵向对侧而偏离其正常位置，l常为双眼对称性移位。

2.1晶状体全脱位11指晶状体脱入玻璃体或前房，l后者可引起继发性青光眼。

3.Marfan综合征

(1)患者体形瘦长，l四肢及手足骨较长，l常伴有心血管及骨骼系统异常。

(2)晶状体向上方或颞侧半脱位或完全脱位入玻璃体腔或前房。

(3)可伴有视网膜裂孔或脱离。

(4)为全身中胚叶组织发育广泛紊乱所致。

4.Marchesanl综合征

(1)临床表现与Marian综合征相反，l体形矮胖，l四肢及手足骨短粗。

(2)晶状体小，l呈球形。可发生半脱位或全脱位。

(3)常发生继发性青光眼。

(4)为先天性营养不良性中胚叶过度增生所致。

5.同型胱氨酸尿症

(1)为常染色体遗传性疾病，l体内缺少硫醚合成酶而影响胱氮酸的代谢，l血浆与尿中同型胱氨酸增高。

(2)肢体形态与Marlan综合征相似。

(3)心血管系统损害。发生在冠状血管、i脑和肾血管的血栓可造成死亡。

(4)晶状体可发生半脱位，l常向下方移动，l尤以鼻下方多见，l也可发生全脱位。因瞳孔阻滞可引起继发性青光眼。