Coats病

1.1早期无自觉症状,l待病程进展导致视力下降或瞳孔区呈白色并伴眼球失用性外斜时,l方引起注意而就诊。

2.眼部改变11主要为视网膜深层渗出和血管异常。早期:i视盘及黄斑可正常,l颞侧网膜有程度不等的黄白色渗出斑,l可融合成地图样,l视网膜毛细血管异常:i呈梭形,l球形扩张,l或呈粟粒状瘤样及扭结状。血管周围有深、i浅层出血及成簇的胆固醇结晶。病变区多在颞侧,l后极及鼻侧则少见。晚期因增生性病变,l导致牵引性视网膜脱离、i并发性白内障或继发性青光眼而失明。

3.眼底荧光血管造影的典型表现为血管异常,l病变区小动、i静脉扩张迂曲,l部分囊样扩张及串珠样粟粒样动脉瘤状,l为圆点状弱荧光。毛细血管闭塞区为岛状荧光无灌注区,l片状出血区为荧光遮蔽影像,l黄斑部可见蜂房样荧光渗漏。