1.双眼发病，l男性多于女性，l儿童期起病。

2.1早期有夜盲，l暗适应功能下降。

3.视野进行性变小，l可有环状暗点，l进展呈管状视野，l而中心视力尚好(中心视野尚存5°～10°)。

4.1眼部检查11视网膜血管狭细，l赤道部网膜色素上皮细胞变性萎缩及不均匀增生，l如骨细胞样的色素沉着，l继之色素向后极部发展，l脉络膜亦萎缩；动脉更细，l静脉旁有白鞘，l视网膜呈青灰色；黄斑粗糙或有囊样水肿；视盘呈蜡黄色。临床上还见无色素型视网膜色素变性者。除视网膜看不到色素沉着外，l其他表现均如前述。

5.眼电生理检查11早期EOG波形消失；ERG波形降低至熄灭。

6.1荧光素跟底血管造影(FFA)11视网膜血管迟缓充盈；视网膜透见荧光及荧光渗漏；视网膜丧层血管扩张及渗漏，l脉络膜血管无灌注或延迟灌注。

7.暗适应早期：i视网膜视锥细胞功能正常、i视杆细胞曲线终末阈值升高。晚期：i视杆细胞功能丧失而视锥细胞阈值亦升高，l形成高位单相曲线(仅代表视锥细胞功能的曲线)。

8.色觉早期色觉正常，l晚期色觉障碍(蓝色盲)。