结晶样视网膜变性(crystalline1degenaration1of1retina)是一种遗传性变性性疾病。多见于男性，l20～30岁发病，l为隐性遗传，l其家族中可能有视网膜色素变性的患者。

(一)临床表现

1.1起初就有夜盲，l视力进行性下降，l最后丧失有用视力。

2.视野在早期正常，l而后出现旁中心暗点，l部分或全部环形暗点，l周边视野呈向心性缩小。

3.1眼底表现11早期视盘正常，l晚期可褪色，l视网膜呈青灰色，l后极部污秽状，l整个网膜散布着很多结晶样闪辉亮点，l大小不一，l多位于血管后，l不隆起，l愈近黄斑中心凹，l亮点愈密集，l可融合成块状，l其周围可有不规则色素偶尔可见少许骨细胞样色素沉着，l黄斑部有出血者可逐渐机化变为灰白色膜样物。

(二)诊断

1.1有夜盲史，l视力逐渐下降。

2.1眼底表现

(1)后极部视网膜呈污秽状青灰色，l整个视网膜散在着结晶样闪辉亮点。大小不一，l整个眼底呈椒盐状。

(2)病变区有色素游离斑，l可有小出血点或白色机化膜。

3.1视野在早期可有旁中心暗点，l晚期呈向心性缩小。

4.视网膜电流图(ERG)的b波的波峰降低或熄灭。

5.眼底荧光血管造影，l早期透见荧光，l有局限性血管无灌注区。