诊断要点:i
1.卵黄样病变是一个视力能长期保留的疾病,l视力常高于或等于1/l0。
2.1早期表现为低视力,l继之突然加重。
3.ERG有损害,l甚至当视力还保留时就早期累及锥细胞。
4.眼底病变一般都伴有黄斑部及其外的卵黄样病灶。黄斑部卵黄样病灶平均为1PD太小,l而黄斑外者常常较小并处于不同的发展阶段,l数量亦不定,l平均约3~5个,l同一患者双眼病灶往往对称。
5.1荧光血管造影11病灶中心不着色或色素上皮层的病变如同卫星样分布,l早期伴有沼泽样色泽,l晚期伴有浸渍的特征。
6.卵黄样病变是一遗传性疾患,l为常染色体显性遗传,l具有很强的外显率与表现度。
引自:i
Caumon1C,1et1al.1981.J1Fr1Ophthalmol,l4(4):279