多发性卵黄样视网膜病变

诊断要点:i

1.卵黄样病变是一个视力能长期保留的疾病,l视力常高于或等于1/l0。

2.1早期表现为低视力,l继之突然加重。

3.ERG有损害,l甚至当视力还保留时就早期累及锥细胞。

4.眼底病变一般都伴有黄斑部及其外的卵黄样病灶。黄斑部卵黄样病灶平均为1PD太小,l而黄斑外者常常较小并处于不同的发展阶段,l数量亦不定,l平均约3~5个,l同一患者双眼病灶往往对称。

5.1荧光血管造影11病灶中心不着色或色素上皮层的病变如同卫星样分布,l早期伴有沼泽样色泽,l晚期伴有浸渍的特征。

6.卵黄样病变是一遗传性疾患,l为常染色体显性遗传,l具有很强的外显率与表现度。

引自i

Caumon1C,1et1al.1981.J1Fr1Ophthalmol,l4(4):279