1.临床表现

(1)少年起病，l视力为缓进性减退；中年期视力明显降低；近老年期中心视力更差。无夜盲，l有中心暗点。

(2)眼底检查：i早期黄斑部有色素脱失及色素沉着斑，l中心凹反射弥散或消失。如金箔样反光晚期，l双眼黄斑部出现对称性环形，l卵圆形、i边界清晰的病变区，l该灶区内色素上皮及脉络膜毛细血管消失，l大血管裸露膜上，l边缘清晰。

(3)荧光素眼底血管造影：i时期为黄斑部透见荧光，l晚期为病灶中央弱荧光及脉络膜血管显影和其边绿色素脱失后的弱荧光环。

2.诊断标准11本病仅局限于黄斑区或后极部，l边界清楚的黄斑部色素紊乱，l中心反光消失，l有典型的荧光素眼底血管造影图像，l临床易于诊断。