视网膜血管瘤(retinal1angiomatosis)又称yon1Hippel病,l分别于1985和1911年从临床角度及病理角度报告,l本病是全身血管瘤的一部分。文献中将单纯的视网膜血管瘤称为von1Hippel病,l如合并颅内和其他器官病变者,l则称为von1Hippel-lindau病。
按眼底所见本病分5期:i
1.初发期11周边部眼底出现小血管瘤或毛细血管结成团,l荧光血管造影可见到小动脉和小静脉之间的毛细血管网存在微小血管瘤。
2.血管扩张及血管瘤形成期。
3.渗出及出血期11血管瘤周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出。当渗出波及黄斑时,l视力明显损害。
4.视网膜脱离期。
5.1晚期可因继发性青光眼、i葡萄膜炎、i并发性白内障或眼球萎缩,l而致视力完全丧失。