年龄相关性黄斑变性(ARMD)是50岁以上人群不可逆性严重损害中心视力的首要原因，l特别是发生于伴有脉络膜新生血管(CNV)的湿性ARMD。临床病理观察显示，lCNV从脉络膜毛细血管形成，l穿过Bruch膜长入视网膜色素上皮(RPE)下或(和)进一步穿过RPE长入视网膜下，l引起视网膜下、i玻璃体出血，l浆液性或血管性RPE脱离，l神经上皮脱离及瘢痕形成等，l有时可与视网膜血管吻合，l即所谓的视网膜-脉络膜血管吻合(retinal—choroidM1anasto-mosis，lRCA)。但近期，l一种与上述进程相反的新类型ARMD得到公认，l即视网膜血管瘤样增生(retinal1angiomatous1proliferation.RAP)。其新生血管起源于视网膜，l向视网膜下腔扩展，l后发生RCA。该类型ARMD的发生率可能占新近病例的lO％～15％，l已日益受到关注。

目前，l国外文献上对RAP广泛使用Yannuzzi等(2001)提出的分期：i

Ⅰ期：i视网膜内新生血管(IRN)。RAP最早表现为起源于黄斑区中心凹旁的深层毛细血管网的毛细血管增生。裂隙灯及Goldmann三面镜检查可见视网膜内层及中层存在簇状和结节状血管瘤样组织。随后病变向前后两方向纵向进展，l可见星形病灶斜向扩张成海胆状。这种扩张不仅是单纯性毛细啦管扩张，l还包括由于新生血管生长造成的代偿性血管扩张，lIRN周围可见视网膜水肿、iRRA，l偶见视网膜内出血。临床通过检眼镜、iFFA即可诊断IRN，lICGA不是必需检查。FFA表现为与血管瘤样病灶相连的早期局灶高荧光，l晚期有边界清晰或不清晰的少最渗漏。ICGA表现为与新生血管相对应处的热点(hot1spots)或局灶高荧光。

Ⅱ期：i视网膜下新生血管(SRN)。当IRN扩展至视网膜光感受器层以下，l进入视网膜下腔即形成1SRN，l此期新生血管可达RPE层，l并与之紧密相连。临床表现及立体眼底像有助于诊断，l此时病灶为边缘清晰的扩张血管，l有时呈倒置蘑菇状，l滋养动脉和引流静脉以SRN为中心形成发卡样交通，lRRA清晰可见。可伴有局限性视网膜感觉层脱离，l渗出增加，l视网膜内水肿加重，l黄斑区视网膜脱离病灶内有环形、i多发、i小灶状视网膜内出血。视网膜前、i视网膜下、iRPE层下出血也很常见。浆液性PED是此期重要特征，l其形成原因尚小清楚。临床通过检眼镜可发现SRN。FFA诊断此期病变作用不大，l还往往起误导作用。因为存在IRN、iSRN、i浆液性PED，l荧光素很容易早期即渗漏到视网膜内、i视网膜下腔、iRPE下，l形成边界清晰或不清晰的强荧光区，l很难与典型CNV，l或隐匿型CNV区别。而吲哚青绿染料则难以渗入视网膜F腔或RPE下，l从而清晰显示新生血管，l因此ICGA成为诊断Ⅱ期1RAP的重要方法。在ICGA中，l该期新生血管表现为局部热点，l渗出表现为强荧光。Lafaut等发现1RAP渗出主要为纤维素，l其生物性质决定在FFA并不染色，lICGA则呈强荧光。OCT可以判断浆液性PED的存在，l也具有重要诊断意义。但临床上准确判断新生血管何时已长入视网膜下，l即何时IRN转变为SRN却十分困难。

Ⅲ期：i脉络膜新生血管(CNV)。临床及造影检查证实有CNV形成即为Ⅲ期，l此期RRA较Ⅱ期少见，lRCA和血管性PED为此期重要特点。Ⅲ期1RAP主要由脉络膜滋养，l视网膜静脉引流，l因此视网膜静脉明显扩张。IRN和SRN成分在Ⅲ期已显得微不足道，l更富侵袭性的CNV及其相关的大面积纤维血管性PED则十分显著。而少数病例也可表现为大片鳞状CNV上的小面积IRN和SRN。1FFA有时可发现血管性PED，l但多数情况下与Ⅱ期相同，l存在一定的误导作用。ICGA能清楚反映血管成分(IRN、iSRN、iCNV)，l而不会因为染料早期渗漏影响诊断，l因此也是诊断Ⅲ期RAP的重要方法。同样OCT对于诊断、i分期、i发现PED也起很大作用。但各种检查均难以准确判断CNV出现的时间，l即Ⅱ期与Ⅲ期的分界。

以上三期在临床上难以精确划分，l但各期在预后、i治疗方法及疗效上有明显差异，l分期仍具有重要意义。