作者将本病的临库特征归纳如下：i

1.本病为性染色体性连锁隐性遗传，l多发生于男青年。

2.双眼对称，l进行性。

3.所有病例都有黄斑部改变，l主要表现以中心凹为中心，l有类囊样变性改变，l周围内界膜有放射状条纹形成。

4.发生周边视网膜劈裂者占50％，l多见于颞下象限。劈裂之内层薄而透明、i隆起，l形成所谓的玻璃体纱膜。膜上有视网膜血管，l常有白线及血管鞘。透过透明的内层可见有血管阴影投射到外层。大约2／3病例在劈裂之内层有圆形或椭圆形裂孔。

5.1劈裂之视网膜内层呈银箔样反光。

6.眼底后极部可见有色素增殖性青灰色视网膜脉络膜萎缩斑。

7.荧光眼底照相，l多数黄斑部显示无异常，l有时可有轻度色素上皮萎缩。黄斑区类囊样变性，l临床检查与黄斑部水肿极相似，l但本病无荧光素潴留，l此点可与水肿相鉴别。

8.屈光状态以远视和正视多见。视力障碍发生缓慢，l多数都能矫正到0.2～0.4。

9.视野检查有中心比较暗点，l相对应的劈裂部有视野缺损。

10.暗适应检查11多数正常，l有时可有轻度障碍。

11.视网膜电流网(ERG)多数显示a波正常，lb波减弱，l但进行病变者，la渡也可减弱。

12.跟电图(EOG)多数正常。

13.病理学检查11视网膜劈裂发生在神经节细胞层，l其发生机制尚不十分清楚，l可能与视网膜最内层先天异常，l特别是与Muller细胞内侧部的某种遗传缺陷有关。

引自：i

邢部庆子1979.日眼会志，l83(4)1：i316