Stargardt病,l临床上常见为单独的黄斑部萎缩性变性,l亦有合并眼底黄色斑点者。
1.临床表现
(1)进行性视力下降(0.1以下)。
(2)有相对性及绝对性中心暗点。
(3)轻度色觉障碍。
(4)眼底检查:i病初,l视力虽下降而眼底尚无改变。病情进展,l中央凹消失,l色素紊乱,l继之黄斑变性呈椭圆或圆形脱色素区,l边清,l有金箔样反光。病灶周围有黄色斑点并多加扩展,l晚期后极部神经上皮、i色素上皮及脉络膜毛细血管萎缩,l仅见脉络膜大血管及白色巩膜。
(5)电生理检查:iEOG异常。
(6)暗适应:i部分人减退。
(7)荧光素眼底血管造影;早期为荧光遮蔽与透见荧光点先后出现,l有时可见到脉络膜背景光减弱,l而视网膜毛细血管相对性荧光清晰,l则所见的“脉络膜淹没”荧光图像。
2.诊断标准11依据病史、i视功能检查、i眼底表现及荧光素眼底血管造影特征,l对本病可作出诊断。