后部缺血性视神经病变

1978年,lHayreh首次提出缺血性视神经病变应分为前部缺血性视神经病变(anterior1ischemic1opticneuropathy,lAION)和后部缺血性视神经病变(posterior1isehemic1optic1neuropathy,lPION)两类。临床上以AION多见。PION又名“球后缺血性视神经病变”,l是指筛板后至视交叉间的视神经血管部分缺血导致的视功能损害。有报告指出PION的发病率是AION的1/43。国内已有PION的报告,l但至今对该病的认识仍未统一。

PION分类

按病因学PI0N分三类:i巨细胞动脉炎性PION,l非动脉炎性PION和手术相关性PION。巨细胞动脉炎性PION多指全身有巨细胞动脉炎引起的血管炎性疾病,l大部分指颞动脉炎。非动脉炎性PION多与高血压、i糖尿病、i高胆固醇血症、i心脏病、i周围血管疾病、i头部血管疾病等全身血管疾病及视野缺损(旁中心培点、i生理盲点扩大),l残存部分中心视野、i周边视野显著缩窄,l周边视岛,l光敏感度普遍下降,l弓形暗点等。

1.单眼发病或双眼视力下降的程度不一致时,l1RAPD征(+)。

2.早期眼底正常,l4~8周时出现轻、i中度视盘颞侧变白(如视盘普遍苍白时,l其颞侧变白更明显)。视神经萎缩后,l很少观察到视杯凹陷。不同类型的PION患者,l视盘变淡的形态无明显差别,l但如果患者视力好于0.8时,l很少出现视盘颜色的改变。视盘颜色变淡与发生缺血的部位和缺血的严重程度之间的关系尚不清楚。

3.眼底荧光素血管造影检查基本正常;电生理检查无特异性;头颅磁共振成像(MRI)未示异常,l但曾有报道PION患者行MRI检查,l视神经T2加权像异常。

PION的诊断标准

PION发病率低,l其诊断需排除其他原因引起的视神经疾病及某些影响眼的神经系统疾患,l包括癔病、i伪盲等。目前提出的诊断标准如下:i

1.急性视力下降、i视野异常或二者均存在。

2.患眼RAPD(+);除非双眼患病,l或既往有对侧眼的是神经病变。

3.早期视盘正常。

4.排除其他视力下降的原因,l如青光眼、i眼底血管阻塞或陈旧性脉络视网膜病变等。

5.排除其他原因引起的视神经疾病,l如肿物压迫、i脱髓鞘疾病或感染等。

6.VEP异常。

7.ERG正常。

8.视力下降后4~8周出现视神经萎缩。