慢性进行性眼外肌麻痹

应详细询问病史,l了解其发病和经过,l眼部表现以双上睑下垂及服球运动受限为主;眼内肌不受累,l新斯的明或腾喜龙(tensilon,l即依酚氰铵)试验,l上硷下垂及眼球运动无好转。此外,l做以下几项检查可助诊断。

1.强迫转动试验(forced1ductioa1test)以固定镊子角膜缘固定眼球,l将眼球向左右及上下牵拉,l眼外肌伸展性丧失,l有明显抵抗,l转动度差。

2.肌电图检查11肌电图检查表现与眼球运动受限不相对应,l即向某眼外肌作用方向运动时,l眼球转动虽然受限,l但肌电图仍显示充分强度的放电现象,l其波型有肌源性及神经源性两种。

3.血清酶类测定肌酸磷激酶(crcatine1phosphokinase,l以下简称CPK)一般不增加,lKoerner报告,l如经过运动负荷,lCPK值上升。此外。乳酸脱氢酶、i谷丙转氨酶、i谷草转氨酶、i醛醇酶(adolase)均正常。

4.病理组织学检查11除少数取自眼外肌手术外,l一般均采取其他肌肉如四肢肌肉做活检,l从而推测服外肌的改变。在光学显微镜下所见,l肌纤维大小不等,l间质增大,l肌肉内有残存神经纤维。电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体集合。

引自i

丸尾敏夫.他.1971眼筋麻痹诊断治疗.东京:i金原,l110~113

向野和雄,l他.1976.Ocularmyopathy最近知见眼科展望东京:i金原.42~55