详细询问发病史：i眼外肌、i吞咽肌及全身肌肉反复运动后，l肌力是否迅速低下，l经休息后是否暂时恢复，l对诊断本病极为有用。

重症肌无力具有多种临床特征，l如肌无力有时缓解，l有时变坏；一日之中，l肌无力程度即有变化，l但不伴有锥体束状及知觉障碍。本病主要累及眼外肌、i颜面肌、i吞咽说话等有关的肌肉。

1.上睑下垂为常见的初发症状，l约占86％。晨起较好，l至下午或晚上症状变重。一般先一眼起病，l经过一段时间，l另一眼也可发病，l重者双眼发生睑下垂，l但程度不同。下列4种体征，l有助于诊断本病。

(1)肌无力：i令患者连续做眨眼运动，l则见到肌肉活动能力逐渐减弱，l上睑下垂、i睑裂变小。

(2)Gogan眼睑颤动征(twitch1sign)：i对睑下垂患者，l先令其向下方注视，l然后迅速让其向正前方注视，l此时出现上睑一过性向上方收缩，l然后又恢复至原来的睑下垂位置。

(3)Osher眯眼征(peck1sign)：i令患者轻闭眼睛，l约经1～2秒，l睑缘即稍稍开大，l变宽，l露出巩膜，l呈眯眼状态。此因眼轮匝肌疲劳之故，lOsher报告25例中3例有此征。

(4)持续性注视疲劳：i令患者双眼向右或向左运动时，l开始双眼较为挤调，l如持续向侧方注视，l一眼转动慢慢落后，l趋向退回至第一眼位。此表示肌肉神经接点部有病变。

2.眼球运动障碍11与睑下垂出现的同时，l常出现眼球运动障碍及复视，l约占67％。其中以上转障碍为多，l次为内直肌麻痹。一侧或双侧发生，l程度可从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。除共同性眼球运动障碍外，l也可出现辐辏及调节障碍，l故临床上需要与常见的辐辏不足或调节衰弱相鉴别。

3.瞳孔运动障碍11山崎等用红外线电子瞳孔计测定7例重症肌无力患者，l其中眼肌型6例，l全身型1例。7例中5侧瞳孔对光反直，l特别是瞳孔收缩过程的速度低下，l静脉注射5mg腾喜龙(tensilon)后呈一过性恢复。

重症肌无力的特殊检查

1.药物检查11临床上常用腾喜龙试验(tensiln1test)来判断肌力是否恢复，l网其作用快，l持续时问短，l常用做诊断。观察的方法有以下几种；

(1)肉眼观察法：i用腾喜此后，l观察上睑下垂、i眼球运动障碍等症状是否改善。

(2)腾喜龙眼压描记(tensilon1tonography)：i重症肌无力患者，l用腾喜龙静脉注射后,1可产生一过性眼压上升。

(3)腾喜龙红绿试验(tensilon1red-green1test)：i用Hess屏检查,1观察眼球运动障碍的变化。

(4)腾喜龙眼电图、i眼震图检查(tensiton1EOG，l1ENG)：i用视标追踪检查，l比较用药前后滑动性或跳跃性运动的变化。

(5)测定扫视最大速度(saccadic1maximum1velocity)。

(6)他觉的强迫转动试验(forced1ductiontest)：i比较用腾喜龙药前后肌肉张力——伸展曲线的变化，l一般在静注后20～30秒时曲线有急剧的变化，l1min后又回到原状。

(7)腾喜龙肌电图检查(tensilcn1EMG)：i用药后振幅衰减现象(waning1phenomenon)好转。

(8)腾喜龙声阻抗测听法(tensilon1impedanceaudlometry)及膝喜龙鼓室描记(tensilon1tympanography)：i向野等报告重症肌无力的阳性率为80％,1在服肌型中镫骨肌的障碍发生率高为60％。

2.电刺激反应11用感应电流反复刺激受累肌肉时，l开始出现肌肉明显收缩，l以后肌肉收缩逐渐减弱，l最后停止，l呈所谓肌无力性反应。

3.电镜下超微结构11特征为第一及第二突触间隙(primary1and1secondary1synaptlc1clefts)扩大，l后突触皱襞(post-synaptic1fold)减少，l突触小泡(synaptic1vesicle)数目减少。

4.免疫学的检查

(1)胸腺、i重症肌无力台并有胸腺异常者(如胸腺肿瘤)发病率为50％～70％，l因此胸部X线、i气体纵隔造影及数控断层摄影成为不可缺少的一项常规检查。

(2)淋巴细胞系统：i重症肌无力的受累肌可见到明显淋巴细胞浸润，l血中淋巴细胞在激素治疗开始时明显低下，l其后出现反跳现象。

(3)血清抗体：i补体效价的检查：i重症肌无力40％的患者出现血沉快，l30％～50％呈现γ球蛋白量增高。另外，l在血清免疫球蛋白中，l主要出现免疫球蛋白G的异常。当胸腺摘除后，l免疫球蛋白G早期下降，l以后再上升，l后变正常，l表示预后良好。本症的血清补体效价一般低，l随症状好转与变坏而有所变动。

5.有无甲状腺异常11有很多报告合并发生甲状腺功能亢进及桥本病，l但比胸腺异常的发病率低。嗣此对重症肌无力患者，l不能缺少甲状腺功能的检查。

引自：i

向野和雄1975.眼科展望.东京：i金原，l82

松崎浩，l他.1980眼科，l221：i799