对于此病目前国际上尚无通用的诊断标准，l在1976年召开的第七届国际类肉瘤病和其他肉芽肿性疾病会议上，l对其诊断作了如下描述：i“类肉瘤病是一种原因尚不清楚的多系统受累的肉芽肿性疾病，l常累及青年人，l主要表现为双侧肺门淋巴腺病、i皮肤和眼病变，l出现典型的临床表现和X线特征，l组织学证实有多个器官的非干酪样坏死性肉芽肿，l或Kvcim试验阳性，l即可作出诊断”。

国际类肉瘤病会议曾将此病分为4组：iⅠ组，l患者具有典型的临床表现，lKvcim试验阳性，l组织活检阳性，l此是肯定的类肉瘤病。Ⅱ组，l患者有典型的临床表现，lKvcim试验阳性，l未行活检或活检阴性。Ⅲ组,1有典型的临床表现，l活检阳性，l未行Kvcim试验或试验阴性。Ⅳ组，l有典型的临床表现，l未行Kvcim试验，l组织活检，l或二者均为阴性。