1972年，l日本卫生部举办的类肉瘤病研究班将其分为两大组；一组为临床诊断组，l即患者具有典型的临床表现，l有双侧肺门淋巴腺病，l无肺门淋巴腺病者则需要有2个以上脏器受累的表现；另一组为组织学诊断组，l即患者具有典型的临床表现，l并且有典型的组织学改变(活检和(或)Kvcim试验阳性)。