Behcet综合征

临床表现

本综合征的临床表现分为主要症状与次要症状的见解,l已得到愈来愈广泛的承认。

1.主要症状

(1)眼:i复发性前房积脓性虹膜睫状体炎,l视网膜脉络膜炎。本综合征的眼底改变主要表现为1Arthus型眼炎(即由血管发炎所致的渗出、i细胞浸润,l局部出血和坏死等),1可分成血管周围炎型、i视盘炎型、i基本型、i增殖性视网膜病变型和混合型等5个类型。

(2)皮肤:i结节性红斑、i皮下血栓性静脉炎,l毛囊炎样皮疹、i痤疮样皮疹,1皮肤针刺反应阳性(皮肤应激性增加,l针刺部位经24~48小时,1后出现无菌性脓疱疹,l可自行消退,l不留痕迹)。

(3)口腔:i黏膜阿弗他(Aphtha)性溃疡。

(4)阴部:i皮肤、i黏膜溃疡。

2.次要症状

(1)关节:i关节炎。

(2)消化道:i十二指肠溃疡、i回肠多发性溃疡,l便血,l菌痢样腹泻。

(3)附睾:i附睾炎。

(4)神经系统:i四肢麻痹、i脑神经麻痹,l痉挛发作,l语言,l步行、i膀胱功能障碍,l知觉迟钝麻木,l记忆力低下,l性格变异等。

(5)血管系统:i静脉血栓,l动脉栓塞,l动脉瘤,l无脉症。

诊断与分型

1.诊断由于本综合征症状繁杂,l其出现部位与形态各异,l时间早晚不一,l故极易误诊或漏诊。因此,l临床诊察时必须十分注意追询病史和寻觅全身各部位的症状,l进行综合分析和全面考虑,l方有助于确诊。

在临床症状中,l复发性前房积脓性虹膜睫状体炎(尤发生于青壮年者),l对确诊具有极为重要的意义。不明原因的长期低热患者,l应考虑到有本综合征的可能性。

皮肤针刺反应具有一定的特异性,l上海检查69例,l1OO%出现阳性反应。用患者自己的唾液或阴部溃疡部组织的抽出液作皮内注射,l注射处可出现类似结节性红斑的皮疹。复发性口腔黏膜溃疡、i皮肤改变及血沉加快等均为诊断的重要参考。

2.分型11据浦山等的意见,l本综合征在临床上可分成4种类型,l其分型标准如下:i

完全型:i在临床经过中,l同时或先后出现4个主要症状。

不全型:i①在临床经过中,l同时或先后出现3个主要症状。②眼症状中出现复发性前房积脓性虹膜睫状体炎,l伴有其他一个主要症状。

疑似型:i在临床经过中,l同时或先后出现两个主要症状。

可能型:i在临床经过中,l只出现一个主要症状。