Hallermann—Streiff综合征

Hallermann-Streiff综合征是一种罕见的与遗传无肯定关系的疾病,l主要特点是呈鸟脸样的头颅发育不良,l有鸟喙样鼻,l颊部发育不良。牙齿鼻常,l身体矮小,l毛发稀少,l皮肤萎缩,l小眼球,l先天性白内障,l眼底黄斑部有视网膜皱褶,l中心凹呈樱桃红,l周围有带灰色的轻微隆起,l视网膜血管弯曲,l可有不同类型的色素紊乱。作者发现尚无人报道过这种综合征患者的中心性浆液性脉络膜病变。

作者认为有以下特点:i

(1)Hallermann-Streiff综合征患者同时合并有中心性浆液性脉络膜病变时具有多次复发性。

(2)本例无先天性白内障。

(3)中心性浆液性脉络膜病变发生在11岁是不常见的。

(4)虽然中心性浆液性脉络膜病变与远视的关系不能肯定,l但像本例这样的高度远视可能会导致色素上皮层多次渗漏的发生。

(5)连续6次在不同位置发生了渗漏。

(6)Hallermann-Streiff综合征中黄斑部改变可能就是被误诊了的中心性浆液性脉络膜病变的结果。

(7)在同一病例中证明激光疗法较类固醇药物治疗更为有效。

引自:i

Blair1NP,let1al:iAnn1Ophthalmol113(8):i98711981(英文)