Stevens-Johnson综合征

伴有黏膜损害的重型大疱性多形红斑被称之为Stevens-Johnson(下称S-J)综合征。其特点是皮肤黏膜对称分布的红斑、i大疱和化脓性损害,l最易受累的黏膜是结合膜。据Ashby等81例的统计,l有91%眼部受累。

S-J综合征的眼部损害可分为:i

急性期:i伴有水疱、i溃疡的急性结膜炎和炎性膜的形成,l还可继发感染引起化脓性结膜炎。早期的结膜炎是全结膜炎,l伴有整个结膜黏液腺及其邻近附件如睑板腺、i睫毛囊和泪腺管的损害。早期还可发生角膜糜烂引起严重羞明,l眶周肿胀是急性期的突出表现。睑缘炎明显而严重的病倒,1睫毛连同深层组织可呈薄纸状剥脱。

中期:i睑球粘连是最常见的早期并发症,1其程度轻重不一。粘连的发生取决于球、i睑结膜溃疡面接近的机会,l这种情况并不少见。该期损害的角膜继发感染后可导致虹膜炎和前房蓄脓,l由于感染扩散引起全眼炎而失明是很少见的。

晚期:i结膜角化不良和角化是一种严重结膜炎的并发症,l角质刺激角膜。如果上睑结膜角化不良,l眨眼时由于摩擦而直接刺激角膜。角质片也可由于从任何结膜角化不良灶脱落而刺激角膜。双行睫是晚期并发症。由于睑板腺位置的关系,l病变使睫毛往往指向眼球。瘢痕形成是晚期的重要改变。由于纤维化和组织挛缩可并发永久性穹隆消失,l睑内翻和倒睫,l还由于结膜黏液腺被毁、i泪管的阻塞、i睑板腺功能的改变及其管道不畅,l而使上述3种重要分泌物可能减少。角膜前液膜是结膜黏液,l泪液及睑板腺分泌物3种成分比例的巧妙平衡。当平衡紊乱或绝对液量改变时,l角膜的生理状态在不同程度上遭到破坏。角膜损害的症状从轻微不适至永久性角膜血管形成和云翳,l视力显著减退,l甚至完全失明。这种受损的角膜很易感染,l而且是持续性的,l继而可并发溃疡和角膜穿孔。

引自:i

Maureen1Rogers,let1a1.19811Australas1J1Dermatol,l22:i89