Talasa-Hunt综合征

本病除第Ⅲ、iⅥ、iⅣ、i1、i2脑神经及眼部症状之外,l缺乏其他客观体征,l所以确立诊断主要依靠典型的发病过程,l眼部表现及对类固醇的反应,lHunt通过6例病人观察,l于1961年提出6个特点,l1976年又报道12例同样患者,l仍坚持这6点可作为诊断标准。

1.疼痛症状可发生于眼肌麻痹之前数日或其后,l不是一种阵发性,l搏动性偏头痛,l而是眼球后持续性的“针刺样”头痛。

2.脑神经症状不限于第Ⅲ脑神经,l也可侵犯第Ⅳ、iⅥ、i1、i2脑神经及动脉周围的交感神经纤维,l视神经也可被波及。

3.症状持续数日或数周。

4.可自行消退,l有的可遗留神经功能恢复不全。

5.经过数月或数年间隔可以复发。

6.彻底检查,l包括脑血管造影,l外科检查,l均未发现海绵窦以外结构侵犯的证据,l缺乏全身症状。

Smith同意Hunt的看法,l并根据他自已的病例提出几项补充意见:i

1.要除外发生于海绵窦部位引起类似症状的其他疾患,l如糖尿病性眼肌麻痹、i海绵窦动静脉瘘、i鼻咽腔肿瘤,l以及眶内假性肿瘤和眼肌麻痹性偏头痛。

2.眼肌麻痹是由于病变侵犯脑神经所引起而非肌肉本身的病变,l但可单独侵犯第Ⅲ或第Ⅵ脑神经。

3.眼肌麻痹可消退或从某一脑神经损害转变为另一脑神经损害。

4.病程长持续数月或数年。

5.男女相等,l易发生于50~60岁之问。

6.瞳孔常无改变。

7.视力、i视野多属正常。

8.全身给类固醇药物,l数小时内收效。

Smith提出一条重要诊断标准:i泼尼松60~80mg/d,l应于48小时内见效,l否则应考虑其他疾患。

引自i

Arch1Ophthalmol,l1989.1071i189